Malattie del surrene

a cura della dr. ssa Laura Castellino
Medico Endocrinologo Specialista

Surreni o ghiandole surrenali

I surreni sono ghiandole endocrine in numero pari situate sopra i reni. Si compongono di uno strato corticale esterno e di uno midollare interno.

Lo strato corticale a sua volta è così suddiviso (dall’esterno verso l’interno): glomerulare (che produce ormoni mineralcorticoidi); fascicolare (che sintetizza gli ormoni glucocorticoidi); reticolare (che secerne ormoni androgeni).

La regione midollare produce le catecolamine (dopamina, adrenalina e noradrenalina) in risposta allo stimolo proveniente dalle fibre pregangliari dei nervi splancnici.

Sindrome adreno-genitale

La sindrome adreno-genitale o iperplasia surrenalica congenita, è una malattia genetica che si trasmette per via autosomica recessiva e che può colpire entrambi i sessi. È causata da un difetto enzimatico che è coinvolto nella sintesi di cortisolo e dell’aldosterone, ormoni prodotti dalle ghiandole surrenali. Il quadro clinico varia a seconda della produzione e attività enzimatica residua, generalmente si manifesta al momento della nascita. I nati femmina possono presentare vari livelli di androgenizzazione o malformazioni, i maschi presentano invece quadri di ipertrofia e iperpigmentazione scrotale.

Morbo di Addison

Malattia rara e forma primitiva di insufficienza corticosurrenale cronica, che deriva da una severa riduzione irreversibile di corticosteroidi, ormoni prodotti dalla corticale del surrene. La causa più frequente è di tipo autoimmune e il quadro clinico più comune è il seguente: astenia, anoressia e dimagrimento (fino a 15 kg), amenorrea (legata al dimagrimento), melanodermia, vitiligine (5-15% dei casi), ipotensione (90% dei casi: sincopi), disturbi gastro-intestinali (nausea, vomito), ipoglicemia.

Ipercortisolismo (sindrome di Cushing)

Condizione caratterizzata da un eccesso di cortisolo come conseguenza all’eccessiva produzione surrenalica (causa primitiva) o per l’eccessiva produzione di ormone adrenocorticotropo (ACTH) da tumore ipofisario o altro tumore (causa secondaria). I principali segni e sintomi dell’ipercortisolismo sono: l’obesità centrale, la pletora facciale, l’intolleranza ai carboidrati, l’ipertensione arteriosa, l’irsutismo, le strie rubre addominali, l’astenia, turbe neuropsichiche, la disfunzione erettile nell’uomo, l’amenorrea nella donna, la cefalea, i dolori addominali, l’acne, la seborrea e l’esoftalmo.

Iperaldosteronismo primario (sindrome di Conn)

Sindrome dovuta ad un’eccessiva produzione di aldosterone da parte della corticale del surrene. Alte concentrazioni di aldosterone in circolo determina una riduzione di renina plasmatica, con conseguente induzione di ipertensione arteriosa, aumento di sodio e riduzione del potassio nel sangue. Tra i sintomi correlati a tale sindrome si annovera l’emicrania, la retinopatia, i problemi cardiovascolari, la debolezza muscolare, gli spasmi, le paralisi muscolari e la poliuria.

Feocromocitoma

Tumore catecolamino-secernente che origina dalle cellule cromaffini che sono concentrate nella midollare del surrene o nel sistema paragangliare simpatico. Si manifesta con una crisi ipertensiva, che si associa spesso a cefalea pulsante, sudorazione profusa, tachicardia, pallore o arrossamento del viso (flushing), tremori, ansia e talvolta a dolori precordiali o addominali con nausea e vomito, perdita di peso, catabolismo con resistenza all’insulina e aumento della temperatura corporea.

Adenoma surrenalico

Consiste nella presenza di noduli benigni a livello dei surreni e possono distinguersi in non secernenti e in secernenti a seconda che non presentino o che presentino un’aumentata secrezione di ormoni surrenalici. Nella maggior parte dei casi risulta asintomatico, in altri casi la sintomatologia può variare in rapporto agli ormoni surrenalici prodotti.

Carcinoma surrenalico

Malattia rara maligna, che può originare dalla corteccia o dalla midollare del surrene e che può associarsi, come nel caso degli adenomi surrenalici, ad una componente endocrina. Nel caso di tumori che originano dalla corticale del surrene possono produrre in eccesso cortisolo, aldosterone, testosterone o estrogeni. Nel caso di tumori che originano dalla midollare del surrene può rilasciare catecolamine. Il trattamento potrà variare a seconda della diagnosi istopatologica e della stadiazione tumorale.

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