Neoplasie Mieloproliferative Croniche

Le Neoplasie Mieloproliferative Croniche sono un gruppo di neoplasie ematologiche nelle quali il midollo osseo produce un numero eccessivo di globuli rossi, globuli bianchi o piastrine. Esistono diversi tipi di queste patologie, di seguito le principali:

– Leucemia Mieloide Cronica (LMC): vedi la pagina dedicata alle Leucemie.

– Policitemia Vera (PV): è una malattia mieloproliferativa caratterizzata da un rilevante aumento di globuli rossi associato spesso a un aumento di globuli bianchi e piastrine. Le alterazioni quantitative e qualitative del sangue comportano un aumentato rischio di trombosi o di sviluppare una leucemia acuta o una mielofibrosi secondaria. La proliferazione è causata da un’alterazione genica spesso presente anche nella trombitemia essenziale.

La patologia spesso è asintomatica e presenta un decorso clinico piuttosto lento. Il trattamento consiste nella somministrazione di aspirina, e nel ridurre la viscosità ematica mediante salassi o trattamento farmacoologico. L’obiettivo è soprattutto quello di ridurre il rischio trombotico.

– Trombocitemia Essenziale (TE): in questa malattia l’alterazione delle cellule staminali del midollo porta a una produzione eccessiva di piastrine nel sangue con conseguente aumento del rischio sia di trombosi che di emorragie. La malattia è solitamente asintomatica, viene solitamente scoperta in modo casuale a seguito di normali analisi di controllo. In alcuni casi si riscontrano disturbi del microcircolo o sintomatologie trombotiche o emorragiche (epistassi, emorragie, ematomi).

Per quanto concerne la terapia nei pazienti giovani a basso rischio e asintomatici non è indicata alcuna terapia specifica, mentre nei pazienti sintomatici o con elevato rischio trombotico la terapia consiste nella somministrazione di aspirina e di farmaci per ridurre la conta piastrinica.

– Mielofibrosi Idiopatica (MI): questa malattia è caratterizzata da fibrosi midollare, splenomegalia e anemia. In questo caso la trasformazione in senso neoplastico di una cellula staminale emopoietica si generano dei cloni che stimolano una produzione anomala di fibroblasti di fibre di collagene all’interno del midollo. La malattia ha un andamento cronico e inizialmente è asintomatica. Viene generalmente diagnosticata nel corso di normali analisi di controllo. Si può manifestare anche con dolori addominali e disturbi circolatori. Nella fase fibrotica e più avanzata della patologia può presentarsi febbre, riduzione del peso, dolori ossei, sudorazione notturna, anemia, trombosi e ingrossamento della milza.

Il trattamento dipende dal grado di malattia. Per i pazienti con patologia iniziale la terapia è sintomatica mentre per i pazienti con patologia avanzata si possono considerare l’uso di farmaci antineoplastici o il trapianto di midollo.